NYHA 분류 단계 Ⅱ-Ⅳ에 해당하는 폐동맥고혈압 환자의 운동능력 및 증상개선

이 약은 지속적인 피하주입 또는 정맥주입으로 투여한다. 중심 정맥 카테터의 장기간 삽입과 관련된 위험성(중증의 혈류 감염 등)으로 인하여 피하주입이 선호되나, 중증의 주입부위 통증 혹은 반응으로 인하여 피하경로가 적절하지 않은 경우 중심 정맥관으로 투여할 수 있다. 정맥 주입시 이 약을 그대로 투여하거나, 멸균주사용수 혹은 0.9 % 염화나트륨 주사액으로 이 약을 희석하여 투여할 수 있다.
○ 초회용량
이 약의 초회 주입속도는 1.25ng/kg/min이나, 전신 효과로 인하여 내약성이 좋지 않은 경우 주입속도를 0.625ng/kg/min으로 감속한다.
○ 용량조절
지속적인 용량 조절의 목적은 폐동맥고혈압 증상이 개선되는 용량을 설정하고, 이 약의 과도한 약리효과(두통, 구역, 구토, 초조, 불안 및 주입부위 통증 혹은 반응)를 최소화하는 것이다. 주입속도는 임상 반응에 따라, 초기 4주간은 매주 증가량이 1.25 ng/kg/min을 초과하지 않는 범위 내에서 증량되어야 하고, 이후로는 매주 증가량이 2.5ng/kg/min를 초과하지 않는 범위 내에서 증량되어야 한다. 40 ng/kg/min 초과용량에 대한 투여경험은 적다. 갑작스런 투여중단은 피해야 한다. 투여중단 수시간 내에 이 약을 재주입하는 경우 동일 주입속도로 투여할 수 있으나, 장기간동안 이 약의 투여를 중단한 경우 용량 재조절이 요구될 수 있다.
○ 간장애 환자
경증 및 중등증의 간장애 환자의 경우, 이 약의 초회 용량을 0.625ng/kg/min로 감량하고, 주의하여 용량을 증가시켜야 한다. 이 약은 중증의 간장애 환자에 대해 연구된 바 없다. (사용상의 주의사항 중 4. 일반적 주의 항 참조)
○ 신장애 환자
이 약은 신장자 환자에 대해 연구된 바 없다. (사용상의 주의사항 중 4. 일반적 주의 항 참조)
○ 고령자
이 약은 65세 이상의 환자에 대한 임상 연구가 충분하지 않다. 일반적으로 고령 환자는 간, 신장, 혹은 심장 기능 감소 및 동반질환 또는 다른 약물 투여 등의 높은 발현빈도로 인하여, 용량 선택시 주의하여야 한다.
○ 소아 및 청소년
소아 및 청소년 환자에 대한 안전성 및 유효성은 확립되어 있지 않다.
○ 투여방법
주사제는 투여하기 전에 육안으로 미립자 물질 및 변색여부를 관찰해야 한다. 미립자 물질 또는 변색이 관찰되면 이 약을 투여해서는 안 된다.
1) 피하주입
 이 약은 피하 약물 전달을 위해 고안된 주입 펌프를 이용하여 자가 삽입 피하 카테터를 통해 지속적으로 피하 주입한다. 약물전달기구의 투여중단 가능성을 고려하여, 환자들은 여벌의 주입 펌프 및 피하 주입 세트를 준비하여야 한다. 이 약 투여시 사용되는 이동식 주입펌프의 요건은 다음과 같다.
(1) 작고 가벼워야 한다.
(2) 약 0.002mL/hr로 조정될 수 있어야 한다.
(3) 폐색/약물전달 중단(occlusion/no delivery), 배터리 잔량 부족, 프로그램 오류 및 모터 기능장애 경보장치를 가지고 있어야 한다.
(4) 시간당 용량에 대해 ±6% 이상의 약물전달의 정확성을 가지고 있어야 한다.
(5) 양압(positive pressure) 구동이어야 한다.
 저장장치(reservoir)는 폴리염화비닐(polyvinyl chloride), 폴리프로필렌(polypropylene) 혹은 유리로 만들어져야 한다.
 피하주입시 환자별 투여용량(ng/kg/min), 체중(kg) 및 바이알 농도(Vial Strength ; mg/mL)에 기초하여 계산된 피하주입속도(mL/hr)로 이 약을 희석하지 않고 주입한다. 희석되지 않은 이 약이 주입된 저장장치(실린지)는 37℃에서 72시간까지 투여될 수 있다. 피하주입속도는 다음 공식을 이용하여 계산한다.

피하주입속도 (mL/hr)	=	투여용량 (ng/kg/min) x 체중 (kg) x 0.00006 *
		바이알 농도 (mg/mL)

 *환산계수 0.00006 = 60 min/hour x 0.000001 mg/ng
2) 정맥주입
 이 약은 멸균 주사용수 혹은 0.9% 염화나트륨주사액으로 희석하여야 하며, 정맥 약물 전달을 위해 고안된 주입펌프를 이용하여 삽입된 중심정맥 카테터(central venous catheter)를 통해 지속적으로 정맥 주입한다.
 약물전달기구의 투여중단 가능성을 고려하여, 여벌의 주입펌프 및 피하주입세트를 준비하여야 한다. 이 약의 투여를 위한 이동식 주입 펌프의 요건은 다음과 같다.
(1) 작고 가벼워야 한다.
(2) 약 0.002mL/hr로 조정될 수 있어야 한다.
(3) 폐색/약물전달 중단(occlusion/no delivery), 배터리 잔량 부족, 프로그램 오류 및 모터 기능장애 경보장치를 가지고 있어야 한다.
(4) 시간당 용량에 대해 ±6% 이상의 약물전달의 정확성을 가지고 있어야 한다.
(5) 양압(positive pressure) 구동이어야 한다.
 저장장치(reservoir)는 폴리염화비닐(polyvinyl chloride), 폴리프로필렌(polypropylene) 혹은 유리로 만들어져야 한다.
 0.004mg/mL (4,000 ng/mL)의 농도로 희석된 이 약은 실온에서 48시간 동안 안정하였다.
 적절한 주입펌프 및 저장장치를 사용할 때, 시스템 전환 사이에 48시간 까지 정맥주입이 가능하도록 정맥주입 속도를 사전에 설정하여야 한다. 전형적인 정맥주입시스템 저장장치의 부피는 50 mL 또는 100mL이다.
 정맥주입속도(mL/hr), 투여용량(ng/kg/min) 및 체중(kg)을 통해, 희석된 이 약의 정맥주입액 농도(mg/mL)는 다음 공식을 이용하여 계산한다.
1단계

희석된 정맥주입액 농도 (mg/mL)	=	투여용량 (ng/kg/min) x 체중 (kg) x 0.00006
		정맥주입속도 (mL/hr)

 희석된 정맥주입액 농도를 맞추기 위한 이 약의 주입량은 주어진 저장장치(reservoir)의 부피를 고려하여 다음 공식을 이용하여 계산할 수 있다.
2단계

주입량 (mL)	=	희석된 정맥주입액 농도 (mg/mL) x 저장장치의 부피 (mL)
		바이알 농도 (mg/mL)

 계산된 이 약의 주입량을 충분한 희석액 (멸균주사용수 혹은 0.9% 염화나트륨 주사액)과 함께 저장장치에 가하여 저장장치에서 원하는 총 부피를 맞춘다.